前半年服药瘙痒、胆汁酸改善明显，稳定 11 个月后胆汁酸小幅反弹，夜间抓挠增多，医生调整给药剂量搭配熊去氧胆酸联合，重新控制症状

PFIC2 型纯合突变，BSEP 完全无功能，足量奥德昔巴特服用 3 个月，胆汁酸仅小幅下降，瘙痒缓解不足三成。

PFIC1，常年全身刺痒无法工作，夜间失眠焦虑，多种利胆药无效，每日固定剂量奥德昔巴特，16 周瘙痒大幅消退，血清胆汁酸下降 58%，恢复正常上班，轻度腹泻随餐服药明显减轻。

吃奥德昔巴特，第 3 周抓挠明显变少，8 周夜间基本整觉；半年复查血清胆汁酸下降。

ALGS 青少年，换季极易爆发全身瘙痒，坚持全年口服奥德昔巴特，秋冬瘙痒峰值大幅降低，不用急诊静脉保肝。